Maladie neurologique due à l’accumulation de liquide céphalorachidien en excès dans les ventricules, l’hydrocéphalie à pression normale (HPN), aussi appelée hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA), est souvent méconnue et sous- diagnostiquée en raison de symptômes similaires à ceux des maladies d’Alzheimer et de Parkinson notamment. A l’occasion du 62ème congrès de la Société de neurochirurgie de langue française, Information hospitalière fait le point sur cette maladie du vieillissement.

Par définition, l’HPN est due à un excès de liquide céphalorachidien dans les ventricules cérébraux, qui entraîne de façon insidieuse l’augmentation de leur volume. Elle touche généralement les adultes âgés de plus de 70 ans. « Si, en temps normal , souligne Marc Verny, chef de service de Gériatrie-Gérontologie de l’hôpital de la Pitié Salpêtrière, il existe une balance entre production et absorption du liquide céphalorachidien, et une circulation sans entrave de ce dernier dans les cavités du cerveau, la pathologie apparaît quand ces deux conditions ne sont plus réunies et que la circulation sanguine ne permet pas d’éliminer le liquide en excès. » D’origine idiopathique, certains spécialistes ont toutefois émis l’hypothèse selon laquelle le vieillissement, entraînant une moindre capacité à absorber le liquide, pourrait être une des causes.

Dès que les ventricules ont augmenté de volume, le patient ressent un certain nombre de symptômes tels que des troubles de la marche, une tendance à la chute, des difficultés à monter ou descendre des escaliers, des troubles sphinctériens, une incontinence urinaire, ainsi que des pertes de mémoires et des troubles cognitifs bénins. L’ensemble de ces signes cliniques correspond à ce que l’on appelle la triade de Hakim et Adams. « Malheureusement, explique Marc Verny, ces troubles n’ont rien de spécifique et sont assez similaires à ceux observés lors de la survenue d’arthrose ou de démence, du type Alzheimer ou Parkinson, d’où la difficulté de diagnostiquer cette maladie. »

Face à ce constat, d’autres examens sont nécessaires afin de confirmer ou infirmer le diagnostic. En premier lieu, une analyse d’image du cerveau par scanographie ou IRM va permettre aux médecins de vérifier s’il existe bien une hypertrophie des ventricules. D’autre part, des examens cognitifs et neuropsychologiques vont permettre d’écarter certaines démences. En dernier recours, il sera proposé au patient de subir une ponction lombaire. Examen particulièrement délicat car douloureux et invasif, il permet de vérifier si, en enlevant 40 ml de liquide céphalorachidien, l’état du patient s’améliore. Si c’est le cas, le diagnostic peut enfin être posé.

Actuellement, on ne guérit pas de l’HPN, mais il existe des traitements pour soulager le patient à long terme. « La principale technique, explique Philippe Deck, neurochirurgien au CHU de Créteil-Henri Mondor, consiste à placer un système de drainage entre le cerveau et la veine cave, ou entre le cerveau et la cavité péritonéale, qui permet d’éliminer le surplus de liquide céphalo-rachidien ; un valve programmable permet de gérer le flux et éviter le phénomène “chasse d’eau”. Par ailleurs, des sociétés comme B.Braun ont mis en place des valves gravitationnelles (Progav) qui permettent de réguler l’épanchement du liquide en fonction de la station du patient, qu’il soit debout ou allongé » Une fois ce type de système implanté, il est nécessaire que le patient soit suivi régulièrement afin de contrôler s’il ne faut pas réajuster le débit. Il est essentiel que celui-ci soit réalisé par un tandem gériatre-neurochirurgien, d’où la mise en place d’une association au carrefour entre la Société de neurochirurgie de langue française et la Société de Gérontologie et de Gériatrie.

Source: Conférence de Presse B.Braun

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